Долгих В.С. - Клинические случаи из повседневной практики врача-дерматовенеролога
Клинический разбор редких дерматозов и онкодерматологических патологий: от генетических синдромов до паразитарных инвазий
Диагностика и ведение пациентов с редкими генетическими и системными дерматозами
Синдром Блума-Сульсбергера — редкий генодерматоз, требующий мультидисциплинарного подхода. У пациентки 3 мес диагностированы персистирующая дилатация боковых желудочков мозга, тракционная отслойка сетчатки, катаракта и фиброз стекловидного тела на фоне внутрижелудочкового кровоизлияния. Кожные проявления: ритематозно-отечные пузырьковые элементы с эрозиями и корками, склонными к приступообразному появлению; выделен Staphylococcus epidermidis. Диагноз подтвержден делецией в локусе 4q10 гена NHEJ1 (или аналогичного гена репарации ДНК). Требуется пожизненное динамическое наблюдение с участием генетиков, неврологов и офтальмологов. Прогноз неопределен из-за тяжести системных поражений.
Дерматоз Дункана (кератолиз интертригинозный) у пациентки 19 лет с избыточной массой тела проявляется коричневыми бляшками неправильной формы на шее. Дерматоскопия: желтовато-коричневые пятна линейного и мозаичного расположения с плоскими чешуйками. Диагностический тест: проба с интенсивным оттиранием очагов салфеткой, смоченной 70% спиртом (положительный результат — удаление бляшек). Лечение: механическое удаление бляжек спиртовой салфеткой, кератолитики для смягчения кожи и десквамации чешуек. Обязательна консультация эндокринолога для исключения метаболических нарушений.
Лимфангиома кожи кистозной формы у молодых пациентов возникает посттравматически или спонтанно. У пациента 19 лет после удаления кисты на лопатке появились группы полупрозрачных пузырьков с прозрачной лимфой; при травматизации — лимфорея. Патология представляет собой поверхностное мешкообразное расширение лимфатических сосудов. Наследственный фактор и субъективные ощущения отсутствуют. Тактика: консультация хирурга для выбора метода (склеротерапия, лазерная коагуляция или повторное иссечение).
Комедональный невус (синдром Брока) у пациента 17 лет проявляется линейным участком утолщенной кожи с открытыми комедонами и синюшными рубцами. В 2021 г. потребовалась хирургическая коррекция абсцесса; после операции сохранились эрозии с отделяемым. Бакпосев выявил бактериальную флору, назначены системные антибиотики и наружные ретиноиды. При неэффективности терапии рассматривается системный изотретинин для подавления сальной секреции. В сложных случаях показана консультация хирурга для радикального удаления очага.
Онкодерматология, паразитарные инвазии и специфические воспалительные реакции
Поверхностная базально-клеточная карцинома у женщин молодого возраста (30 лет) часто маскируется под дерматиты или псориаз. У пациентки 3,5 года без эффекта лечились от микроспории, экземы и аллергического контактного дерматита. Клиническая картина: розовое пятно с шелушением на шее, трансформировавшееся в очаг с желтоватыми корочками, атрофией по периферии и мелкими блестящими папулами. Гистология: инфильтративный рост солевых комплексов из атипичных базально-клеточных клеток с гиперхромными ядрами и зонами радиального расположения крупных призматических клеток. Ранняя биопсия критически важна для исключения онкологии; лечение включает хирургическое иссечение, лучевую терапию или криодеструкцию.
Кожная мигрирующая личинка (cutaneous larva migrans) у мужчин 47 лет возникает после путешествий в тропики (Доминикана) и контакта с песком босиком. Инкубационный период — около недели. Клинически: полосовидный очаг красного цвета шириной 2 мм витой формы, соответствующий пути миграции личинки анкилостомы. Диагностика: микроскопия отделяемого или соскоба. Лечение: ивермектин (однократная доза); в России зарегистрирован только гель для наружного применения, таблетированную форму необходимо привозить из-за границы. Системные проявления (лихорадка, лимфаденит) обычно отсутствуют; лечение местное с системным антигельминтиком под контролем инфекциониста.
Кольцевидная гранулема у детей может иметь атипичное течение. У мальчика 1,5 года после ОРВИ и вакцинации появились объемные образования на волосистой части головы и голенях. Биопсия подтвердила диагноз кольцевидной гранулемы с кальцификацией («вишневые косточки»), исключив опухолевый характер. Лечение: топические глюкокортикостероиды (адвантан), антигистаминные препараты (фенистил), интерфероны (виферон). Отсутствие биопсии могло привести к ошибочной диагностике и неадекватному лечению.
Ограниченный васкулит кожи у мужчин 42 лет может быть ассоциирован с вирусными инфекциями (SARS-CoV-2). При отсутствии данных за системный васкулит со стороны внутренних органов показано лечение в стационаре системными глюкокортикостероидами в дозировке 30–50 мг/сутки с последующей титрацией дозы.
Трихофития волосистой части головы у детей (микроспория) характеризуется появлением плотных чешуек, окутывающих волосы белым чехлом («черная точка» или «белый чехол»). При вычесывании наблюдается выпадение волос с корками. Диагностика: обнаружение грибов рода Microsporum при микроскопии соскоба. Схема лечения: колд-крем (пропись) за 2 часа до мытья, мытье головы дегтярным мылом с обильной пеной, аккуратное вычесывание, применение шампуня «Кето Плюс». Завершающий этап: нанесение комбинированного глюкокортикостероида 1 раз в сутки в течение 2 недель при мытье головы 3 раза в неделю.
Монгольское пятно (дермальный меланоз) у младенцев — серо-голубые пигментированные пятна с нечеткими границами на крестце, ягодицах и пояснице. Активное лечение не требуется; обычно разрешается самостоятельно к 5 годам жизни. При асимметрии или более темном пигменте в отдельных зонах рекомендуется наблюдение у онколога для исключения редких вариантов меланоза.