На «Редкой Жаре» представили результаты двух опросов пациентов с наследственным ангионевротическим отеком

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – это редкое генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Оно характеризуется отеком подкожной, слизистой и подслизистой тканей без сопутствующего зуда или волдырей, вызванным временным локальным повышением сосудистой проницаемости. Приступы отека, в первую очередь, поражают кожу, органы брюшной полости, гениталии или дыхательные пути. Возраст, в котором начинаются первые приступы, различен, но у большинства людей первые симптомы обострений возникают в детстве или в подростковом периоде жизни. Частота, локализация и выраженность атак может изменяться в течение жизни. На физическое и интеллектуальное развитие заболевание не оказывает влияние. Антигистаминные и кортикостероидные (гормональные) препараты, которые иногда назначают при таких приступах, абсолютно не эффективны.

В федеральном регистре Минздрава сегодня начитывается чуть больше 700 пациентов с НАО. По оценке Межрегиональной пациентской организации «Общество пациентов с наследственным ангионевротическим отеком», порядка 2000-3000 пациентов сегодня остаются без диагноза, им все еще нужна помощь в диагностике и правильном лечении.

Межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с наследственным ангионевротическим отеком» совместно с отделением клинической психологии НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева провели опрос среди пациентов с НАО. В нем приняли участие пациенты, получающие современную долгосрочную терапию – 50%, а также 50% без долгосрочной терапии.

Наиболее отрицательное влияние отеки оказывают:

• на ежедневную активность у 74% пациентов;
• на работу и учебу негативное влияние испытывают 65%;
• на личную жизнь - 56%.

Причины, по которым возникают отеки:

• без каких-либо причин – 6%;
• физические травмы, удары – 91%;
• стрессы – 77%.

Другие отметили, что отеки провоцируют гормональные изменения, простудные заболевания, воспаления, холод, приступы аллергии, бытовые факторы.  

На вопрос, чувствуют ли пациенты себя защищенными от приступов:

• Скорее да – ответила 47,1 % опрошенных;
• Да – 14,7%;
• Скорее нет – 23,5%;
• Нет – 14,7%.

С какими психологическими проблемами сталкиваются пациенты с НАО:

• Страх и тревога – все 100%;
• Депрессия – 74%;
• Трудности социализации – 74%;
• Непонимание, негативные реакции – 50%;
• Никаких психологических проблем – 0%.

Елена Безбожная, руководитель МОО «Общество пациентов с наследственным ангионевротическим отеком»: «Результаты опроса показывают, что чем чаще случаются отеки, тем меньше чувство защищенности у пациентов. Долгосрочный прием профилактических современных препаратов снижает количество приступов, позволяет пациентам вернуть чувство уверенности.  Наследственный ангионевротический отек - это не отек Квинке, при нем не помогают антигистаминные препараты. На сегодняшний день наша организация оказывает помощь около 500 пациентам, они получают информационную, психологическую, юридическую поддержку. 97% пациентов обеспечены современными препаратами. Однако в каждой 3 семье с неустановленным диагнозом есть смертельные случаи. Средний срок постановки диагноза этого генетического заболевания, по нашей оценке, составляет 18 лет. К нам регулярно обращаются пациенты с просьбой помочь диагностировать своих родственников, ведь в большинстве случаев - это семейное заболевание, и крайне важно установить диагноз у всех членов семьи. Расширение программы диспансеризации для детей и взрослых помогло бы в решении проблемы диагностики».

Пациенту необходимо динамическое наблюдение, чтобы врач смог своевременно скорректировать лечение. Медицинское сопровождение практически любого редкого пациента осложняется тем, что врачи мало осведомлены об этих заболеваниях. В каждом регионе есть главные внештатные специалисты, врачи аллергологи - иммунологи, которые более информированы о наследственном ангионевротическом отеке и могут контролировать процесс лечения.

МОО «Общество пациентов с наследственным ангионевротическим отеком» провело исследование взаимодействия пациентов с региональными главными внештатными специалистами аллергологами-иммунологами. В нем приняли участие более 200 человек с установленным диагнозом НАО.

• 45% пациентов отметили полное отсутствие взаимодействия с главным внештатным специалистом;
• 14% не знают этого специалиста;
• 41% пациентов отметил, что главные внештатные специалисты региона активно взаимодействуют с ними.

Елена Безбожная, руководитель МОО «Общество пациентов с наследственным ангионевротическим отеком»: «Уверена, что если у специалиста есть желание вникнуть в подробности протокола лечения, изучить клинические рекомендации, а пациент будет ответственно относиться к своему здоровью и выполнять рекомендации врача, то положительного результата удастся добиться!».