Инъекции ботулинического токсина при детской дистонии

Дистония относится к длительным или прерывистым мышечным сокращениям с ненормальными движениями в позе, обычно повторяющимся и шаблонным. У детей дистония, как правило, чаще носит генерализованный характер, чем у взрослых. Согласно последней классификации, дистония классифицируется по двум осям клинических характеристик и этиологии. Возраст начала заболевания является одним из четырех подклассов по оси I и делится на пять подкатегорий: младенчество (от рождения до 2 лет), детство (3-12 лет), юность (13-20 лет), ранняя зрелость (21-40 лет) и поздняя зрелость (> 40 лет). Распределение по телу является вторым подклассом по оси I и делит дистонию на фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную или одностороннюю.

Текущие варианты лечения детской дистонии включают физическую и поддерживающую терапию, пероральные препараты, инъекции ботулинического токсина (БТ) и нейрохирургические процедуры. БТ связывается со специфическими участками пресинаптической холинергической нервной терминали, таким образом подавляя высвобождение ацетилхолина в синаптическую щель, что приводит к нервно-мышечной блокаде. Эффект от инъекции БТ обычно проявляется в течение 1 недели и достигает максимума примерно через 4-6 недель, прежде чем постепенно исчезнуть через 2,5–3 месяца. Неправильно проведенная инъекция или чрезмерная доза БТ у детей могут вызвать местные или системные побочные эффекты, такие как дисфагия, парез желудочно-кишечного тракта и дыхательная мышечная недостаточность.

БТ считается предпочтительным вариантом лечения большинства типов фокальной дистонии, но его применение у детей ограничено в основном из-за распространенности генерализованных дистонических форм. Инъекция БТ детям может быть терапевтическим вариантом для облегчения большинства плохо контролируемых симптомов сегментарной или генерализованной дистонии, когда альтернативные методы лечения не имеют достаточного эффекта. Дозировка, стратегии лечения и показатели результатов не имеют международного консенсуса, и они часто экстраполируются из рекомендаций для взрослых или при спастичности.

Целью этого систематического обзора является оценка эффективности и безопасности лечения ботулинического токсина при детской дистонии (возраст до 21 года), изолированной или связанной с другими заболеваниями. Был проведен всесторонний поиск в PubMed, Scopus и Web of Science, включены были статьи только на английском языке. Хотя рандомизированных контролируемых исследований все еще нет, было включено 12 статей с участием 57 пациентов: 7 открытых исследований и 5 отчетов о случаях.

В трех исследованиях также анализировалось качество жизни. Результатом одного исследования стало улучшение профиля боли. Все исследования полностью или частично достигли своего результата, демонстрируя, что лечение БТ оказало положительное влияние на детей с дистонией. Кроме того, было обнаружено, что инъекция БТ не имеет побочных эффектов и, следовательно, очень безопасна. В трех открытых исследованиях сообщалось о спорадической транзиторной слабости после инъекции у нескольких пациентов.

Уровень доказательности был IV для всех статей, а также класс рекомендаций (U), что свидетельствует о недостаточности данных, подтверждающих или не одобряющих использование БТ в качестве лечения. Этот вывод в основном подтверждается тем фактом, что не было обнаружено РКИ и в проведенных исследованиях популяция была небольшой. Причин три: во-первых, фокальная и сегментарная дистония, которые могли бы принести наибольшую пользу от терапии БТ, встречаются у детей реже, чем генерализованные формы; во-вторых, БТ часто назначают после безуспешности фармакологической или консервативной терапии или в качестве терапевтического варианта второй линии при детской дистонии; и в-третьих, молодой возраст пациентов часто препятствует одобрению РКИ комитетами по этике.

Все статьи единодушно демонстрируют, что БТ может улучшить двигательную функцию, уменьшить боль и улучшить качество жизни с минимальными побочными эффектами у педиатрических пациентов, страдающих чистыми или смешанными дистоническими двигательными нарушениями. На сегодняшний день они представляют собой наилучшие доступные доказательства, хотя и ограниченные, и могут поддержать применение БТ у педиатрических пациентов, страдающих дистонией.

Источник изображения: https://www.michaeljfox.org/news/dystonia

Перевод и адаптация Пушкина Полина (команда Доквей),
студентка Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия.